东方肝胆多学科“童”心协力！3岁肝母细胞瘤患儿被成功救治

近日，3岁的阳阳（化名）因“发热伴咳嗽咳痰”于当地医院就诊。因症状严重，医院给予胸部CT检查，检查结果提示：左下肺肺炎，万万没想到，此次胸部CT还附带着发现肝脏里有一块直径三四厘米的阴影，考虑肝脏占位。

晴天霹雳！肿块竟是恶性肿瘤

医生丝毫不敢懈怠，在治疗肺部感染同时，及时给孩子做上腹部增强CT以及AFP检查。噩耗传来，各项检查结果均提示，阳阳肝脏肿块为肝母细胞瘤，一种儿童最常见的肝脏恶性肿瘤。

晴天霹雳！阳阳妈妈上网求助，得知上海东方肝胆外科医院小儿肝母细胞瘤诊疗水平全国领先，立即驱车从安徽老家来到上海东方肝胆外科医院就诊。

△直径约4cm的肿瘤位于中肝叶

困难重重！小儿手术风险极高

东方肝胆普外科黄罡主任接诊后，仔细阅片后，查看相关检查结果，发现阳阳肝脏肿块增强CT表现为：平扫时低密度灶，动脉期时明显强化，静脉期时退出，AFP为2362μg/L，符合肝母细胞瘤临床表现，将其收治住院。

入院后，通过进一步详细检查，明确：肿瘤位于中肝叶，直径4cm的肿瘤长在肝脏血管最为密集的中肝叶，紧压中肝静脉，距离肝脏主要的大血管很近。小儿血容量约是成人的1/4，几十毫升出血就会导致患儿循环不稳，血压下降。手术难度和风险极高。

△直径约4cm的肿瘤位于中肝叶

充分准备！多学科联合成功切除肿瘤

为保证治疗的安全和效果，医院组织小儿科、呼吸内科、麻醉科、外科等多学科进行会诊。儿科王宏磊、呼吸内科陈吉泉、麻醉科刘艳涛、刘思邈等专家论证提出，患儿对出血耐受力差、或需及时补充血量，术后监测生命体征、电解质、血糖变化。为避免吸入性肺炎麻醉，需选用起效快、苏醒快、副作用小的药物行麻醉诱导、维持且术后对镇痛要求更高。普外科黄罡主任指出，患儿肿瘤紧压肝内血管，术前可给与三维重建，进一步精准规划手术方案，确保手术安全与肿瘤根治性切除。

在做好充分术前准备后，黄罡教授团队给阳阳进行了中肝叶解剖性切除。为减轻其恐惧心理，尽可能减少手术创伤，手术采用腹壁正中小切口，在不阻断肝门情况下，顺利完成病灶肝叶的完整切除。

术后，普外科医护团队给予阳阳精心的护理。依据快速康复理念，术后在充分镇痛情况下鼓励他下床活动。阳阳非常坚强，努力配合康复指导，第1天便开始了进食流质，术后第3天排气排便后开始进食半流质饮食，术后第6天复查，各项指标皆恢复良好，顺利出院。1月后患儿来院复查，原来明显升高的肿瘤指标已完全恢复正常，治疗取得了成功。

东方肝胆黄罡主任指出：

肝母细胞瘤为儿童时期常见的肝脏恶性肿瘤，占儿童原发肝脏恶性肿瘤50%以上。肝母细胞瘤发病率逐年上升，已从1.2/百万人上升至1.5/百万人，90％发生在5岁以下，其中60％为1岁以下婴儿，男性多于女性。临床表现为右上腹肿块、血清甲胎蛋白（AFP）升高，以及腹痛、黄疸、发热、消瘦、食欲减退、贫血等。

血清甲胎蛋白是诊断肝母细胞瘤的重要标志物。2016年儿童肝脏肿瘤国际协作组织依据患儿的初诊年龄、AFP、治疗前分期、术后肿瘤分期、病理类型等临床资料，对肿瘤进行危险分层后进而指导后续治疗。

可切除的分化良好的胎儿型肝母细胞瘤预后较好，术后通常无需进行辅助治疗，5年生存率接近100%；然而，许多肝母细胞瘤在发现时因肿瘤太大、血管侵犯以及肝外转移致使患者无法接受根治性切除，这些患者通常预后较差。因此，肝母细胞瘤的治疗关键在于早期发现、早期诊断、早期治疗，一旦发现后应进行多学科会诊，对肿瘤进行术前分期以及风险分层，对于一期可根治性切除的患者，建议行根治性手术，后续联合病理结果进一步评估后续辅助治疗方案。

△肝母细胞瘤危险分层评估表

据悉，我们文中的小主人公阳阳属于这个危险分层评估表中的低危组，尽管术后一个月AFP已降到正常，但术后依然需要密切随访，积极进行后续治疗。